Klachten
Bij EDS en HSD is het bindweefsel minder stevig, dit kan leiden tot verschillende klachten. De specifieke klachten wisselen per type EDS of HSD, maar ook tussen patiënten onderling. Een aantal klachten of kenmerken wordt veel gezien bij deze aandoeningen, ongeacht het subtype. Dit zijn chronische vermoeidheid, pijn, hypermobiliteit, instabiele gewrichten. Verder kunnen de volgende klachten voorkomen: hypotonie (verlaagde spierspanning) of juist hypertonie (verhoogde spierspanning), brainfog (ook wel hersenmist genoemd), verminderde of verstoorde proprioceptie (lichaamsbesef), kwetsbaarheden aan de huid zoals blauwe plekken, trage wondgenezing, afwijkende littekens en overgevoeligheidsreacties die zich kunnen uiten in jeuk en/of galbulten. Naast klachten door HSD of EDS zijn er ook aandoeningen die in verband worden gebracht met HSD en EDS zoals; dysautonomie (verstoring van het zenuwstelsel), mestcel activatie stoornis (MCAS, verstoring van het immuunsysteem) en diverse problemen met maag en darmen zoals gastroparese (vertraagde maaglediging) en blaasstoornissen als urineretentie (het niet goed kunnen legen van de blaas), incontinentie en urineweginfecties.
Klachten kunnen in de loop van het leven veranderen; klachten kunnen toenemen, afnemen en ook kunnen er nieuwe symptomen ontstaan.
Hypermobiliteit
Hypermobiliteit komt bij veel (jonge) kinderen voor. Hypermobiliteit betekent dat de gewrichten meer kunnen bewegen dan gebruikelijk is. De meeste kinderen die hypermobiel zijn hebben geen klachten en vaak verdwijnt de hypermobiliteit na de kinderleeftijd.
Verstoorde of verminderde proprioceptie
Bij kinderen met HSD of EDS is de proprioceptie (het lichaamsbesef) vaak verminderd. Proprioceptie is een zintuig net zoals horen, zien en voelen. De proprioceptie zorgt ervoor dat je voelt wat er in je lijf gebeurt en waar je lijf zich bevindt ten opzichte van de ruimte. Een verstoord
lichaamsbesef kan er ook voor zorgen dat een kind niet aanvoelt dat het moe is, honger heeft of naar de wc moet.
Pijn
Kinderen met HSD of EDS kunnen door verschillende oorzaken soms pijn niet of te laat aanvoelen. Eén van de oorzaken hiervoor kan een verminderde proprioceptie zijn. Het niet aanvoelen of te laat aangeven van pijn kan voor overbelasting zorgen.
Chronische vermoeidheid
Veel kinderen met HSD of EDS hebben last van chronische vermoeidheid. Vermoeidheid is vaak moeilijk aan te voelen en/of te omschrijven. De precieze oorzaak van de vermoeidheid bij EDS en HSD is nog onbekend, mogelijk komt dit doordat het harder werken is om het lichaam ‘bij elkaar’ te houden. De chronische vermoeidheid is niet te vergelijken met de vermoeidheid die gezonde kinderen hebben na een drukke dag; de vermoeidheid van kinderen met HSD of EDS gaat vaak niet over met rusten.
Overbelasting
Overbelasting ontstaat als je constant meer energie verbruikt dan je eigenlijk hebt. Hierdoor wordt het steeds lastiger om de interne batterij op te laden en ontstaat er chronische vermoeidheid. Niet alle kinderen met HSD of EDS voelen aan wanneer ze oververmoeid raken, soms storten ze pas in als de energie helemaal op is. De vermoeidheid is ook niet bij ieder kind even zichtbaar. Er zijn kinderen waar je overbelasting wel kunt zien. Sommige kinderen gaan juist met hun lichaam bewegen, zoals wiebelen of maken kleine bewegingen met bijvoorbeeld de handen, armen of benen. Andere kinderen kunnen heel stil en teruggetrokken worden. Kinderen met HSD of EDS kunnen ook last hebben van brain fog (hersenmist), de vermoeidheid is dan zo intens dat nadenken niet meer goed lukt, wat ook invloed kan hebben op de schoolprestaties.
Vallen en stoten
Veel kinderen met HSD of EDS zijn door het verminderde lichaamsbesef ‘onhandig’. Ze lopen vaak tegen deurposten aan, zien de punt van de tafel net te laat en de beker drinken belandt per ongeluk op de grond. Door deze ongelukjes hebben kinderen met HSD of EDS soms veel blauwe plekken, helemaal omdat sommige kinderen door hun aandoening hier nog gevoeliger voor zijn.
Neurodiversiteit
Er bestaat een vermoeden dat sommige vormen van neurodiversiteit, zoals ASS, AD(H)D in verband gebracht kunnen worden met HSD en EDS.
Dysautonomie
Sommige kinderen met HSD of EDS hebben dysautonomie of autonome dysfunctie: dit betekent dat de automatische piloot van het lichaam (het autonome zenuwstelsel) niet goed werkt. Het is nog niet duidelijk hoe HSD en EDS en dysautonomie met elkaar verbonden zijn. Bij sommige van deze kinderen treden de symptomen op als ze rechtop staan of zitten en verdwijnen deze als ze gaan liggen. Dit wordt orthostatische intolerantie genoemd. Symptomen hiervan zijn hartkloppingen, een licht gevoel in het hoofd, zweten, flauwvallen, vermoeidheid en hoofdpijn. Kenmerkend is dat de klachten verergeren bij zitten of staan en verminderen bij liggen.
Mestcelactivatiestoornis (MCAS)
Sommige kinderen met HSD of EDS hebben last van mestcelactivatiestoornis (MCAS). Een mestcelactivatiestoornis kan allergische reacties en reacties die daarop lijken veroorzaken. Mestcellen hebben een wakende en herstellende rol in ons immuunsysteem. Bij mestcel-activatiestoornis zijn de mestcellen actiever en gevoeliger. Hierdoor maken de mestcellen stoffen vrij, terwijl dit eigenlijk niet nodig is. Dit veroorzaakt de reacties. Meer over de mestcellen vind je op What Are Mast Cell Diseases? – TMS – The Mast Cell Disease Society, Inc (tmsforacure.org) what-are-mast-cells
In het Engelstalige filmpje van Dokter Boon Lim wordt de werking van proprioceptie, dysautonomie en mestcel activatiestoornis uitgelegd.
