CCI (Craniocervicale instabiliteit) is een structurele instabiliteit van het gewricht dat de schedel en nek met elkaar verbindt (het craniocervicale gewricht).
In de meeste gevallen ontstaat CCI na een trauma zoals een auto ongeluk of flinke valpartij.
De laatste jaren is gebleken dat deze aandoening vaker voorkomt bij EDS patiënten, maar ook bij ME/CVS patiënten, reuma patiënten en mensen met de ziekte van Lyme.
AAI (Atlanto-axiale instabiliteit) wordt gekenmerkt door extreme bewegingsmogelijkheid op het knooppunt van de atlas wervel (C1) en de axis wervel (C2).
CCI en AAI komen vaak tegelijkertijd voor.
Patiënten die hieraan lijden kunnen een zeer grote mate van klachten ervaren. In sommige gevallen kan er een acuut risico op overlijden ontstaan.
Helaas is deze aandoening uiterst complex om te behandelen, er is nog heel weinig onderzoek gedaan naar wat nu precies het beste werkt en voor hoe lang dat goed blijft werken. Omdat er zoveel onzekerheid is over de lange termijn effecten zijn specialisten terughoudend om te opereren, specifiek bij gediagnosticeerde Ehlers-Danlos patiënten.
Vanuit de wetenschap wordt gesteld dat er in algemene zin, bij 91% van de operaties die bij EDS patiënten worden uitgevoerd, complicaties optreden (Raggio, 2017 video EDS Society). Ook blijkt dat in algemene zin, er in veel gevallen opnieuw geopereerd moet worden. Soms aan hetzelfde gewricht, maar soms ook weer op een andere plaats.
Dit soort cijfers en complexiteit zorgen ervoor dat specialisten uiterst voorzichtig zijn met het overgaan tot operaties. Verzekeringsinstanties werken op basis van risico’s. Pas als de operatie methodes en technieken uitgebreid bestudeerd en erkend zijn worden deze opgenomen op ‘de lijst’.
Dit hele proces van een onderzoek schrijven, financiering aanvragen, specialisten includeren, protocollen schrijven, etc.etc is ontzettend complex en langdurig.
Medisch specialisten werken in de meeste gevallen in Europees verband als het gaat om studies naar complexe technieken of de toepassing van deze technieken voor een specifieke doelgroep.
Dit alles maakt dat dergelijke processen veel overeenkomsten hebben met de werking van een grote bureaucratie zoals´Brussel´.
Dat is enorm frustrerend voor de patiënten en betrokkenen en het lijkt vaak alsof er niets gebeurt omdat er buiten het medische veld eigenlijk weinig over gecommuniceerd wordt. Ondertussen ervaren de patiënten van deze aandoening iedere dag weer enorme klachten.
We hopen dat er op korte termijn oplossingen komen voor de patiëntengroepen die lijden onder deze aandoening en dat er meer medische publicaties volgen waardoor er meer bekend wordt over de effectiviteit op de lange termijn.
Mocht u zich willen verdiepen in de wetenschappelijk achtergrond met betrekking tot dit onderwerp dan kunt u geverifieerde informatie onderstaand vinden.
Gezien het feit dat dit zeer complexe medische materie is raden wij u aan, dat indien u vermoedens heeft dat u aan deze aandoening lijdt, u contact opneemt met uw medisch specialist.
https://www.ehlers-danlos.com/pdf/2017-Criteria-Nonexpert-PDFs/Neurological-and-Spinal-Manifestations-of-EDS-Nonexpert-S.pdf
Summary of article for non-experts by EDS Society based on Henderson et. al (2017)
https://www.ehlers-danlos.com/pdf/2017-FINAL-AJMG-PDFs/Henderson_et_al-2017-American_Journal_of_Medical_Genetics_Part_C-_Seminars_in_Medical_Genetics.pdf
FRASER C. HENDERSON SR., CLAUDIU AUSTIN, EDWARD BENZEL, PAOLO BOLOGNESE, RICHARD ELLENBOGEN, CLAIR A. FRANCOMANO, CANDACE IRETON, PETRA KLINGE, MYLES KOBY, DONLIN LONG, SUNIL PATEL, ERIC L. SINGMAN, AND NICOL C. VOERMANS. Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers–Danlos Syndromes American Journal of Medical Genetics Part C (Seminars in Medical Genetics) 175C:195–211 (2017)
https://www.hilarispublisher.com/open-access/craniocervical-instability-in-patients-with-hypermobility-connective-disorders-2165-7939-1000299.pdf
Fraser C. Henderson Sr. M.D.
Cranio-cervical Instability in Patients with Hypermobility Connective Disorders
Metropolitan Neurosurgical Group, The Doctors Community Hospital, Greater Baltimore Medical Center
https://www.youtube.com/watch?list=WL&v=sEi9AlHQTJc
“Five-Year Follow Up of Craniocervical Fusions” – Fraser C. Henderson, MD, august 2018
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18074684/
Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA. Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and chiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue. J Neurosurg Spine. 2007 Dec;7(6):601-9. doi: 10.3171/SPI-07/12/601. PMID: 18074684.
https://bobbyjonescsf.org/csf-video/cranial-instability-london/
Dr. Hakim van de EDS Society
