Chronic Fatigue in Ehlers–Danlos Syndrome—Hypermobile Type ALAN HAKIM,* INGE DE WANDELE, CHRIS O’CALLAGHAN, ALAN POCINKI, AND PETER ROWE

American Journal of Medical Genetics Part C (Seminars in Medical Genetics) 175C:175–180 (2017)

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/ajmg.c.31542

Chronische vermoeidheid bij het hypermobiele type EDS

Er zijn drie categorieën vermoeidheid: recente (minder dan een maand), aanhoudende (tussen een en zes maanden) en chronische (langer dan zes maanden). De duur ervan en de impact op dagelijkse activiteiten en kwaliteit van leven zijn erkend in de aanduidingen van de aandoening chronisch vermoeidheidssyndroom (CVS), ook wel bekend als myalgische encefalomyelitis (ME).

Vermoeidheid is wellicht een van de gangbaarste symptomen bij het hypermobiele type EDS (hEDS). Toch kan een arts het chronisch vermoeidheidssyndroom vaststellen zonder oog te hebben voor de (al eerder) aanwezige kenmerken die tot een diagnose hEDS hadden kunnen leiden.

Het risico is dan dat de aandacht wordt afgeleid van specifieke activerende factoren van vermoeidheid en aanpassingen aan ziektemanagement die specifiek zijn voor hEDS, zoals lichamelijke behandelingen.

Het doel van dit artikel is om in kaart te brengen wat er bekend is over het verband tussen vermoeidheid en hEDS, om richtlijnen te bieden voor het vaststellen en ziektemanagement ervan en om verdere onderzoeksgebieden te overwegen.

METHODEN

Verantwoording methode

Het Committee on Chronic Fatigue of the International Ehlers–Danlos Syndrome Consortium heeft elkaar via teleconferentie ontmoet en elektronisch gecorrespondeerd gedurende 2015 en 2016, om de verbanden tussen chronische vermoeidheid en hEDS en de beoordeling en het ziektemanagement ervan te bespreken. Het volgende weerspiegelt het literatuuronderzoek en de professionele ervaring van het comité, evenals inzichten via het Consortium van verschillende leden die internationaal werken met EDS.

LITERATUURSTUDIE

Vermoeidheid en hEDS

Vermoeidheid is gebruikelijk bij hEDS en vaak invaliderend. Vermoeidheid wordt bij hEDS in verband gebracht met spierzwakte en angst om te bewegen (kinesiefobie).

Toch zijn er geen grote, gerandomiseerde studies naar het ziektemanagement van vermoeidheid bij EDS. De weinige publicaties die managementadvies bieden, zijn gebaseerd op kleine cohortstudies of op de mening van experts.

Er is geen specifieke definitie voor chronische vermoeidheid bij hEDS. De auteurs bevelen de volgende definities van vermoeidheid aan, die conceptueel en inhoudelijk vergelijkbaar zijn met die welke gepubliceerd werden door the Institute of Medicine (2015). Chronische vermoeidheid wordt bepaald door:

langdurige en/of terugkerende vermoeidheid die meer dan 6 maanden aanwezig is geweest;
vermoeidheid die niet verklaarbaar is door andere aandoeningen;
vermoeidheid die niet het gevolg is van voortdurende belasting;
vermoeidheid die niet substantieel verlicht door rust;
vermoeidheid die leidt tot een aanzienlijke afname of beperking van het vermogen om op een normaal niveau activiteiten te ondernemen.

OORZAKELIJKE VERBANDEN

Een volledige ziektegeschiedenis (inclusief verergerende en verlichtende factoren, slaapverstoring en stressoren, en vermeende impact op het welzijn) moet in kaart gebracht worden, waaronder de beoordeling van het psychologische welzijn – zowel als oorzaak als gevolg.

Omdat vermoeidheid zo’n gebruikelijk symptoom is bij systemische ziekten die niet gerelateerd zijn aan hEDS en in verband gebracht kunnen worden met ziekte in elk orgaansysteem, is het van fundamenteel belang dat een grondige ziektegeschiedenis in kaart wordt gebracht en lichamelijk onderzoek gedaan wordt.

Gangbare oorzaken vermoeidheid bij hEDS

De volgende oorzaken van vermoeidheid zijn gangbare bevindingen bij hEDS.

Slechte slaapkwaliteit – bij hEDS kan in slaap vallen, doorslapen en opnieuw in slaap vallen verstoord worden door factoren als pijn, een nachtelijk te snel hartritme (tachycardie) of slaapapneu.[1]
Chronische pijn – meestal zowel zenuwpijn als acuut en chronisch letsel van gewrichten en weke delen door oorzaken van buitenaf.
Achteruitgang van de lichamelijke conditie (in tegenstelling tot lichamelijke ‘zwakheid’), wat voortkomt uit slechte lichamelijke activiteit.
Klachten bij het rechtop staan (orthostatische intolerantie) en een verstoorde werking van hart en bloedvaten (cardiovasculaire disregulatie, zoals tachycardie, hypotensie, syncope).
Een darmstoornis (zoals malabsorptie, waardoor voedingsstoffen niet goed worden opgenomen en de daardoor veroorzaakte tekorten aan voedingsstoffen).
Nachtelijke urinelozing (mictie), vanwege een aandoening aan de blaas of vanwege overmatige urineproductie (polyurie), wat meestal het gevolg is van een grotere vloeistofconsumptie, maar ook een gevolg kan zijn van toegenomen urineproductie gedurende rustende/achteroverliggende houding, waarbij vloeistof uitgescheiden wordt die gedurende de dag in het onderlichaam verzameld is.
Ongerustheid en/of depressie.
Hoofdpijnen/migraines.

Chronische vermoeidheid mogelijk gevolg onderliggende aandoeningen

Het is belangrijk om te erkennen dat chronische vermoeidheid het resultaat kan zijn van een gelijktijdig aanwezige, andere aandoening. ‘Rode vlaggen’ die kunnen waarschuwen voor serieuze andere aandoeningen zijn onder meer:

Gewichtsverlies
Aanzienlijk opgezette lymfeklieren (lymfadenopathie)
Trommelstokvingers
Aanhoudende kortademigheid bij inspanning (inspanningsdyspneu is vaak een gevolg van cardiovasculaire disfunctie: een stoornis van hart- en bloedvaten)
Koorts
Rode, gezwollen gewrichten
Bronzen van de huid
Abnormaliteiten bij neurologisch onderzoek
Als de eerste symptomen op latere leeftijd ontstaan

Uitsluiten of verder onderzoeken

De volgende mogelijke oorzaken dienen uitgesloten te worden:

chronische infectie (zoals hepatitis, tuberculose, brucellose, endocarditis, de ziekte van Lyme);
ziekten van het hormoonstelsel (endocriene stoornissen, zoals diabetes, schildklieraandoening of bijnierinsufficiëntie);
aandoeningen waardoor het lichaam ontstekingen veroorzaakt (autoinflammatoire aandoeningen, zoals gewrichts-, huid-, darm-, lever- en nieraandoeningen);
hart- of longziekte;
slaapapneu;
neurologische stoornissen (zoals myasthenia gravis of multiple sclerose).

CONTROVERSEN

Naar de mening van de auteurs zijn de criteria die gebruikt worden voor de diagnose van het CVS en hEDS niet adequaat en dragen ze bij aan diagnostische verwarring. Om aan een diagnose CVS te voldoen, moet de vermoeidheid ‘niet verklaarbaar zijn door andere stoornissen.’ Toch wordt de diagnose hEDS waarschijnlijk aanzienlijk te weinig gesteld. Het is waarschijnlijk dat sommige patiënten die een diagnose CVS hebben gekregen, zouden kunnen voldoen of eerder hebben voldaan aan de criteria voor een hEDS-diagnose.

Het is ook de mening van de auteurs dat de literatuur en diagnostische methoden voor CVS en hEDS onvoldoende krachtig zijn om betrouwbaar onderscheid te kunnen maken tussen deze aandoeningen bij een willekeurig individu. Ze concluderen dat men in de context van hEDS simpelweg de term chronische vermoeidheid zou gebruiken.

Behandeling van vermoeidheid bij hEDS is gebaseerd op richtlijnen uit de algemene literatuur over het ziektemanagement van chronische vermoeidheid en op de meningen van experts. Er is bij hEDS geen bewijs voor de effectiviteit van specifieke behandelingen met geneesmiddelen, hoewel deze, binnen de (vergunnings)regelgeving, worden aangeraden.

RICHTLIJNEN ZIEKTEMANAGEMENT EN ZORG

Beoordeling ernst en impact van vermoeidheid

Er is niet één enkel gereedschap dat bij de beoordeling van patiënten met vermoeidheid een algemene inschatting toestaat van de ernst en impact ervan. Vermoeidheid kan ook een uiting zijn van een onderliggende aandoening, en het zijn de ernst en de impact van die aandoening op zich die het probleem zijn.

Formelere vragenlijsten die op vermoeidheid gericht zijn, zijn onder meer de Multidimensional Fatigue Inventory—Short Form (MFI-SF), een uit 30 punten bestaand instrument voor zelfrapportage dat ontworpen is om vermoeidheid te meten. De volledige MFI bestaat uit 83 vragen. Deze onderzoekt algemene, fysieke en mentale vermoeidheid, verminderde motivatie en verminderde activiteit. Subsecties ervan kunnen gebruikt worden om naar specifieke gebieden te kijken, zoals mentale vermoeidheid.

Simpele tools zoals de Wood Mental Fatigue Inventory kunnen in de kliniek gebruikt worden om de cognitieve symptomen van vermoeidheid te verkennen. Gradaties voor functionele beoordeling, zoals de Medical Outcomes Study Short-Form General Health Survey (SF-361) en Sickness Impact Profile (SIP), kunnen hierbij behulpzaam zijn.

Whitehead [2009] analyseerde de gradaties die bij onderzoek het meest gebruikt worden. Zijn studie identificeerde drie korte instrumenten die goede psychometrische eigenschappen laten zien (namelijk de Fatigue Severity Scale [FSS], Fatigue Impact Scale [FIS], en Brief Fatigue Inventory [BFI]), evenals drie uitgebreide instrumenten (namelijk de Fatigue Symptom Inventory [FSI], Multidimensional Assessment of Fatigue [MAF], en Multidimensional Fatigue Symptom Inventory [MFSI]). Hiervan waren er vier meetinstrumenten (BFI, FSS, FSI, en MAF) die het vermogen toonden om verandering over tijd te detecteren en daarom wellicht geschikter zijn voor de beoordeling van chronische, langetermijnaandoeningen.

Wellicht is klinisch het bruikbaarst, de informatie die is verkregen uit de zelfrapportage van patiënten over hun dagelijkse activiteiten, algemene functioneren, en de mate van ervaren invaliditeit, bijvoorbeeld hoe ver een patiënt kan lopen of hoeveel traptreden hij/zij kan nemen zonder te hoeven stoppen om te rusten.

Door een lijst van deze activiteiten en functies bij te houden, heeft de patiënt een uitgangspunt vanwaar doelen gesteld kunnen worden, en door het behalen van deze doelen de mogelijkheid om verbetering van het welzijn te beoordelen. Dit proces kan herhaald worden om mettertijd verdere verbeteringen kritisch te beoordelen en vast te leggen.

Tegenwoordig zijn persoonlijke elektronische apparaten beschikbaar om activiteit te meten. Deze kunnen bruikbaar zijn bij het monitoren van fysieke inspanning, in het bijzonder gedurende behandelprogramma’s.

Advies en Behandeling

Algemene principes

Om effectief ziektemanagement te faciliteren, moet de arts een samenwerkingsrelatie met de patiënt en diens verzorgers tot stand brengen. Betrokkenheid van de familie is in het bijzonder belangrijk voor kinderen en jonge mensen, en voor mensen met ernstige vermoeidheid. De patiënt en diens arts moeten samen beslissingen nemen bij zowel het identificeren van de oorzaken, het erkennen van de impact, en de fasen bij het ziektemanagement van vermoeidheid.

Gezamenlijk kan hieronder vallen:

Het begrijpen van de noodzaak om onderliggende ziekten en aandoeningen uit te sluiten.
Het erkennen van de realiteit en impact (fysiek, emotioneel, sociaal [waaronder educatie en werk]) van de aandoening en de symptomen.
Het stellen van realistische doelen en tijdlijnen voor verbetering, erop voorbereid om met achteruitgang/terugval om te gaan.
Het onderzoeken van de beschikbare reeks interventies en managementstrategieën, met daarin meegenomen de leeftijd van de patiënt (in het bijzonder voor kinderen), de ernst van de symptomen, hun voorkeuren en ervaringen, en het resultaat van eerdere behandelingen.
Onderhandelen met andere zorgvoorzieningsgebieden, ondersteunen van aanvragen voor financiële tegemoetkomingen en sociale zorg, evenals zorgen betreffende educatie of werk.

Mensen met ernstige vermoeidheid hebben wellicht ondersteuning nodig van een multidisciplinair team, bijvoorbeeld verpleging, ergotherapie, diëtetiek, psychologie, fysiotherapie en pijnmanagement. Dit moet gecoördineerd worden door een aangewezen gezondheidszorgprofessional en meestal door de huisarts.

Behandeling is gebaseerd op het aanpakken van de onderliggende problemen. Dit kan onder meer medicatie bevatten die gericht is op orthostatische intolerantie, antidepressiva, anti-angstmedicijnen, management van allergieën, gebruik van slaaphulpmiddelen, en pijnmanagement, evenals veranderingen in levensstijl waaronder ‘pacing’ (zo actief mogelijk zijn zonder de klachten te verergeren), een verandering in slaappatroon, lichamelijke oefening, en zelfs een verandering van baan of werkuren.

Er is geen bekende farmacologische behandeling of kuur voor vermoeidheid op zich. Grote, systematische overzichten hebben geen consistent effectieve medicatie voor CVS-symptomen in het algemeen geïdentificeerd, maar veel medicatie is effectief bij specifieke symptomen (zoals hoofdpijnen) en bij comorbide aandoeningen die leiden tot vermoeidheid.

Tenzij er een onderliggende medische aandoening is, moeten de volgende medicijnen vermeden worden, omdat ze schade aan kunnen richten als ze verkeerd gebruikt worden:

glucocorticoïden (als er geen sprake is van andere indicaties)
thyroxine (als er geen sprake is van hypothyreoïdie)
antivirale middelen (als er geen sprake is van een bevestigde virusinfectie)[2]

Er is onvoldoende bewijs om het gebruik van aanvullende behandelingen en supplementen aan te bevelen. Toch kiezen sommige patiënten ervoor van deze behandelingen gebruik te maken; ze vinden deze behulpzaam en is er erg weinig bewijs dat ze schadelijk zijn²

Gebruikelijke middelen zijn onder meer: co-enzym Q10, carnitine, alfa-liponzuur, magnesium, nicotinamide-adenine-dinucleotide (NAD) en multivitaminen en mineralen. Co-enzym Q en riboflavine hebben effect laten zien bij het voorkomen (profylaxe) van migraine.

In sommige gevallen hebben patiënten met een darmstoornis wellicht supplementen nodig vanwege een beperkt dieet. Als de behandelend arts niet zeker genoeg is om te adviseren, is de expertise van een diëtist in deze situatie wellicht nodig.

Artsen moeten zich ervan bewust blijven dat de behandeling bij sommige patiënten geen resultaat van betekenis oplevert. Patiënten met hardnekkige, chronische en invaliderende aandoeningen zijn vatbaar voor gevoelens van verlatenheid en kunnen ontvankelijk zijn voor mogelijk toxische behandelingen of behandelaars die hen uitbuiten. Voor zulke patiënten kan de op lange termijn ondersteunende en beschermende rol van de arts van onschatbare waarde zijn.

Onafhankelijkheid behouden

Voor mensen met matige of ernstige vermoeidheid bij wie een behandeling geen effect heeft, zouden hulpmiddelen en aanpassingen (zoals een rolstoel) overwogen moeten worden als onderdeel van het managementplan, na het beoordelen van de risico’s en voordelen voor de individuele patiënt. Zulke aanpassingen kunnen waardevolle manieren zijn om meer onafhankelijkheid te verkrijgen en om de kwaliteit van leven te verbeteren.

Onderbreking van opleiding of werk is in het algemeen nadelig voor de gezondheid en het welzijn. Het vermogen om hiermee door te kunnen gaan, zal vroeg besproken moeten worden. De arts moet assisteren, na toestemming van de patiënt, door proactief op te treden en zo nodig geregeld collega’s te adviseren over de geschiktheid voor werk en opleiding van hun patiënt en over de aanpassingen of wijzigingen die voor hen nodig zijn om te blijven studeren of werken of daar naar terug te keren.

Behandelingsmodaliteiten

Slaapmanagement, rust, en ontspanning en sleutelbenaderingen

Advies over slaapmanagement bevat:

Uitleg over het effect dat verstoorde slaap of een slecht slaappatroon kan hebben op het veroorzaken en verergeren van vermoeidheid. Dit kan iemand helpen te begrijpen hoe diens gedrag de normale dag-nachtslaapcyclus kan beïnvloeden.
Het identificeren van slechte slaappatronen zoals insomnia, hypersomnie, een veranderde slaap-waakcyclus en een slaap die geen herstel oplevert, ondanks een schijnbaar normale cyclus of voldoende lange duur.
Algemeen advies bieden over wat goede slaaphygiëne betekent (zie hieronder).
Een stapsgewijze introductie van veranderingen in slaappatronen.

Goede slaaphygiëne bevat:

Het vermijden van stimulerende middelen als cafeïne of nicotine te kort voor bedtijd.
Beweging overdag om goede slaap te bevorderen.
Grote maaltijden te kort voor bedtijd vermijden.
Ontspanningstechnieken – het vaststellen van een vaste, ontspannende bedtijdroutine, het vermijden van emoties en piekeren voor het slapengaan. Rustige muziek of lezen kan voor sommigen ontspannend zijn.
Het bed met slaap associëren. Vermijd tv kijken, computerspelletjes spelen, appen/sms’en, e-mails, enzovoorts. Rustige muziek of lezen kan voor sommigen ontspannend zijn.
De slaapomgeving moet prettig en ontspannend zijn. Het bed moet comfortabel zijn, en de kamer donker, stil en niet te warm of te koud.

Overdag kan lichaamsbeweging alertheid stimuleren, en ook genoeg blootstelling aan natuurlijk licht zou dat moeten doen. Vooral vroeg op de dag helpt blootstelling aan licht om een gezonde slaap-waakcyclus vast te houden.

Chronische pijn kan een dominante invloed op slaap hebben; het moet daarbij passend gemanaged worden. Het voorschrijven van een lage dosis tricyclische antidepressiva, specifiek amitriptyline, dient overwogen te worden.

Andere medicatie kan de slaap bevorderen. Hieronder vallen:

Melatonine
Doxepine
Cyproheptadine
Difenhydramine
Trazodon
Propranolol
Clonazepam
Zolpidem
Een variatie aan andere medicijnen, waaronder benzodiazepinen, bètablokkers, spierontspanners en eszopiclone.

Als onderdeel van gedragsverandering kunnen rustperioden vereist zijn. Deze kunnen in de dagelijkse routine geïntroduceerd worden, maar de frequentie, lengte en typen activiteiten die worden ondernomen, dienen voor ieder persoonlijk aangepast te worden.

Het is belangrijk om een zo normaal mogelijk activiteitenniveau te behouden, terwijl overbelasting vermeden wordt. Er is hier altijd sprake van een balans en advies vereist individuele beoordeling.

Rustadvies kan inhouden:

Het beperken van de duur van de rustperiode tot ca. 30 minuten.
Laag niveau fysieke (handvaardigheden, etc.) en cognitieve (lezen, puzzels, etc.) activiteiten ondernemen, afhankelijk van de ernst van de symptomen.
Ontspanningstechnieken gebruiken.
Proberen complete rust te vermijden als de enige vorm van management gedurende een achteruitgang/terugval.

Langdurige bedrust zou, indien mogelijk, vermeden moeten worden. Het wordt in verband gebracht met aanzienlijke achteruitgang van de lichamelijke conditie, psychologische risico’s en medische stoornissen, waaronder ernstige posturale hypotensie, veneuze trombose, osteoporose en decubitus.

Ontspanningstechnieken kunnen helpen bij pijnmanagement, slaapproblemen en comorbide stress of ongerustheid. Het is belangrijk dat patiënten rusten als ze moe zijn en geen cafeïne of stimulerende medicatie gebruiken om zich ‘over’ periodes van ernstige vermoeidheid ‘heen te zetten’.

Gangbare ontspanningstechnieken zijn:

Progressieve spierontspanning. Met deze techniek richt het individu zich op het langzaam aanspannen en daarna ontspannen van elke spiergroep.
Men kan zich bijvoorbeeld een vredige omgeving inbeelden en zich dan richten op een gecontroleerde, ontspannende ademhaling, wat de hartslag vertraagt.
Andere technieken zijn onder meer:
- Massage
- Meditatie
- Yoga
- Muziek en/of beeldende therapie

Graded bewegingstherapie

‘Graded’ bewegingstherapie (Graded Exercise Therapy, GET) en management van dagelijkse activiteiten zijn ook fundamenteel therapeutische benaderingen. Voorafgaand aan het geven van advies zou de arts de impact van gewrichtshypermobiliteit en gewrichtsinstabiliteit bij EDS moeten overwegen, evenals de negatieve invloed op lichaamsbeweging die voortkomt uit ongecontroleerde pijn, angst voor bewegen (kinesiefobie) en andere verwante aandoeningen, zoals cardiovasculaire autonome disfunctie.

Graduele oefenprogramma’s kunnen voor sommige patiënten heilzaam zijn en lichamelijke, psychologische en cognitieve aspecten van welzijn bevorderen. De belangrijkste doelen voor EDS in een bewegingsprogramma zijn de progressieve preventie van fysieke achteruitgang, optimalisatie van functionele capaciteit zonder letsel te activeren en pijncontrole.

Een juist getrainde therapeut of instructeur dient GET te bieden. Aanbevelingen zoals ‘ga naar de sportschool’, ‘beweeg meer’ of ‘ga zwemmen’ zijn niet behulpzaam zonder ondersteunend advies over wat dit daadwerkelijk betekent en dienen vermeden te worden. Het wordt aangeraden de beweging plaats te laten vinden onder toezicht en gestructureerd en stapsgewijs in intensiteit toe te laten nemen (toegepast bij zowel spierversterking als aerobic fitness).

Ongestructureerde beweging zonder toezicht kan symptomen verergeren, evenals een rigide of niet flexibele escalatie van activiteit. GET dient gebaseerd te zijn op iemands huidige activiteitenniveau en individuele doelen.

Bij het plannen van GET is het belangrijk dat artsen en/of therapeuten:

een beoordeling van de huidige activiteitenanalyse op zich nemen – waarbij ze ook waarborgen dat dit op zichzelf niet al leidt tot een sterke pieken-en-dalen-cyclus;
zowel korte- als langetermijndoelen bespreken die belangrijk en relevant zijn voor de persoon;
een duurzaam niveau van bijkomende lage-intensiteit lichaamsbeweging overeenkomen;
erkennen dat het weken, maanden of zelfs jaren kan duren om doelen te bereiken, en waarborgen dat hier rekening mee wordt gehouden in de therapiestructuur en de wijze waarop professionals behandeling leveren;
aangeven dat toegenomen niveaus van lichaamsbeweging voor een paar dagen de symptomen kunnen doen verergeren (zoals stijfheid en vermoeidheid), maar uitleggen dat dit normaal is.

Voor het afronden van een GET-programma is het belangrijk dat de persoon geadviseerd is over het volhouden van de lichaamsbeweging en strategieën krijgt aangereikt om met tegenslag om te gaan, waaronder toegang tot hun huisarts en/of therapeut. Behandeling van bestaande bewegingsbeperkingen en biomechanische disfunctie door handmatige technieken te gebruiken, kan voor sommige individuen een overbrugging zijn naar het verdragen van lichaamsbeweging.

Activiteitenmanagement

Activiteitenmanagement is een vorm van pacing, het beheersen van activiteiten met middelen waaronder:

het plannen van dagelijkse activiteiten die een balans en variatie van verschillende typen activiteit, rust en slaap toestaan;
moeilijke of belastende taken over de dag of week spreiden;
activiteiten splitsen in kleine, haalbare taken;
monitoren, reguleren en plannen van activiteiten om een pieken-en-dalen-cyclus te voorkomen;
doelen stellen, plannen en activiteiten op volgorde van prioriteit zetten.

Cognitieve gedragstherapie

Cognitieve gedragstherapie (CBT) bevat zowel formele als informele benaderingen.[3] Op een informeel niveau houdt dit in: educatie over symptomen, demystificatie van de medische problemen en uitleg hoe inactiviteit een aantal problemen, die bijdragen aan de vermoeidheid, kan doen verergeren (zoals deconditionering en orthostatische intolerantie).

Een geïndividualiseerd, persoonsgericht programma dient aan personen met vermoeidheid aangeboden te worden. De doelen van het programma zouden moeten zijn:

behouden of stapsgewijs vergroten van de fysieke, emotionele en cognitieve capaciteit van de persoon;
het managen van de fysieke en emotionele impact van hun symptomen.

De onderdelen en voortgang gedurende het programma dienen gebaseerd te zijn op de leeftijd, voorkeuren en behoeften van de persoon en moeten alleen aangeboden worden door een gezondheidszorgprofessional met de juiste training in CBT.

Wat we moeten weten

De verbreiding, de mate waarin het voorkomt en de natuurlijke historie van vermoeidheid in de hEDS-populatie is onbekend, dus ook de verspreiding en types van (co-gerelateerde) mechanismen die dit fenomeen activeren. Het is ook onduidelijk hoeveel patiënten die met CVS gediagnosticeerd zijn, in werkelijkheid EDS hebben en geen CVS.

Toekomstige onderzoeken zijn ook nodig om het effect van behandeling op de levenskwaliteit en vermoeidheid te beoordelen. De invloed van angststoornissen/mentale gezondheidsfactoren op presentatie en reactie op behandeling is ook niet duidelijk.

SAMENVATTING

Vermoeidheid is een gebruikelijk verschijnsel bij EDS. Het kan zich presenteren op een wijze die niet te onderscheiden is van CVS. Diagnose van vermoeidheid blijft een onzeker gebied: de definitie van vermoeidheid blijft onzeker en diagnostische tests zijn niet beschikbaar.

De aanvankelijke benadering van vermoeidheid bij EDS is het uitsluiten van andere aandoeningen die vermoeidheid kunnen produceren. Aandoeningen die gebruikelijk zijn bij EDS en die zich kunnen manifesteren als vermoeidheid of dat kunnen verergeren, zijn:

slaapstoornis
chronische pijn
deconditionering
cardiovasculaire disregulatie
darm- en blaasdisfunctie
psychologische problemen en voedingstekorten

Behandelingsalgoritmes voor vermoeidheid zijn slecht gedefinieerd en behandeling is vaak niet effectief, dus behandeldoelen dienen realistisch te zijn. Behandeling dient gericht te zijn op het verbeteren van symptomen, het behouden van functioneren en het bieden van sociale, fysieke en nutritionele ondersteuning.

Waar medische en fysieke interventies falen om substantiële symptomatische of functionele verbetering te bieden, is het essentieel dat artsen voortdurende ondersteuning bieden aan patiënten die het risico lopen zich in de steek gelaten te voelen.

Website:www.ehlers-danlos.nl
Gebruiker: bezoekers van de website;
Bedrijf:VED (Vereniging van Ehlers-Danlos Patienten)
Het onderstaande is van toepassing op onze website. Door de website te gebruiken stemt u in met deze disclaimer.

De VED werkt de inhoud van de website regelmatig bij en actualiseert de website regelmatig. Ondanks deze inspanningen, is het mogelijk dat inhoud van deze website onvolledig of verouderd is.
De VED geeft op geen enkele wijze garantie over de juistheid of volledigheid van de informatie die op deze website wordt geraadpleegd.
De VED biedt geen garantie over de veiligheid van onze website en kan zodoende niet aansprakelijk gesteld worden voor eventuele schade die direct of indirect wordt geleden door het gebruik van onze website.
De VED is niet verantwoordelijk voor pagina’s van externe partijen waar naar verwezen wordt;
De VED verschaft informatie op haar website, zonder enkele garantie of waarborg. Aan de informatie op de website kunnen op geen enkele wijze rechten aan worden ontleent;
De VED kan niet aansprakelijk worden gesteld welke schade dan ook gelden door het gebruik van de informatie op onze website;
De VED zal de website naar eigen inzicht en op ieder gewenst moment veranderen of beëindigen. De VED kan niet aansprakelijk worden gesteld voor de gevolgen van wijzigingen of beëindiging op/ van haar website;
De VED is niet verantwoordelijk voor de juistheid van vertalingen van artikelen, video’s of enige ander materiaal dat op de website, of aan de VED gerelateerde bronnen gepubliceerd/ uitgegeven wordt.
Gebruiker is zelf verantwoordelijk voor het gebruik van alle informatie welke gegeven wordt op onze website;

[1] Hoewel overdag een dutje doen gunstig kan zijn als onderdeel van rust en ontspanning, kan het in sommige gevallen leiden tot een verandering of omkering van het dag-nachtritme, met als gevolg moeite ’s nachts te slapen en slaperigheid overdag en is daarom eerder nadelig dan voordelig.

[2] De auteurs zijn zich ervan bewust dat artsen deze proberen, maar uit de literatuur blijkt erg weinig bewijs van hun werkzaamheid

[3] De auteurs waarschuwen dat de effectgrootte van CBT gering is, dat verbetering niet altijd duurzaam behouden blijft en dat CBT niet bestudeerd is bij hen die ernstigere symptomen en beperkingen hebben.

De inhoud van deze website mag niet zonder voorafgaande toestemming worden gekopieerd.

Meer informatie

[Artikel] Chronische vermoeidheid bij EDS